Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.
La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Síntomas
Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.
La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a lo largo del cuerpo o causa complicaciones serias.
La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones y los riñones. Hay dos tipos principales de esclerodermia sistémica: enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.
Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:
Dedos de las manos y los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías o cálidas (fenómeno de Raynaud).
Pérdida del cabello.
Endurecimiento de la piel.
Piel anormalmente clara u oscura.
Engrosamiento de la piel, rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.
Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.
Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
Piel facial tensa y con aspecto de máscara.
Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:
Dolor articular.
Entumecimiento y dolor en los pies.
Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones.
Dolor de muñeca.
Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrización de los pulmones y pueden abarcar:
Signos y exámenes
El médico llevará a cabo un examen físico, el cual puede mostrar piel gruesa, tensa y dura.
Se revisará la presión arterial. La esclerodermia puede causar inflamación grave de los vasos sanguíneos pequeños, como los de los riñones. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial.
Expectativas (pronóstico)
Algunas personas con esclerodermia tienen síntomas que se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente.
Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede causarle daño al corazón, los riñones, los pulmones o el tubo digestivo, lo cual puede ser mortal.
Los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.
Complicaciones
La causa más común de muerte en personas con esclerodermia es la cicatrización de los pulmones, denominada fibrosis pulmonar.
Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos (malabsorción).
Situaciones que requieren asistencia médica
Solicite una cita con el médico si:
Tiene síntomas de esclerodermia.
Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.
Prevención
No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad.
Varga J, Denton CP. Systemic sclerosis and the scleroderma-spectrum disorders. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology
. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 77.
Clouse RE, Diamant NE. Esophageal motor and sensory function and motor disorders of the esophagus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease
. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006:chap 41.
Actualizado: 2/2/2012
Ariel D. Teitel, MD, MBA, Clinical Associate Professor of Medicine, NYU Langone Medical Center. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
